三庚酸酯或可治疗1型号转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多有缺陷仍然未知，所以疗程较为麻烦。但会情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1DF转运体有缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，最后导致脑部内积聚减缓。

G1D常表现为哮喘中的风与脑部细胞棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模DF中的，G1D一系列最主要脑部功能有缺陷，常独立于微血管相关的GLUT1转运体失常，而缩减脑部组织内浓度可以减轻征状。作者说明这些发掘出可能会与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展遏制脑部流入或提供有效替代丝氨酸的疗程原理。

现今用作G1D的哮喘乳制品疗法，仅能减轻2/3病症的运动失常或哮喘中的风，而且并非普遍耐受。有分析显示，与生酮乳制品疗程模式反之亦然的，如三庚酸亚胺等营养物质才会通过回补反应，必要TCA（三醛循环）的中的间中间体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西医学中的心的分析者们，全面卓有成效非商业性、开放标识系列的临床分析，对三庚酸亚胺疗程原理进行审核。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共不属于14名未给予生酮乳制品疗程的1DF转运体有缺陷肉瘤的孩童与。插手意图为，在受试者日常乳制品中的必要食品级三庚酸亚胺。

由于大多哮喘中的风不显着，病症或死者家属的感觉不太可能会用作审核。因此，分析者使用定量分析脑部细胞、脑部心理学、血液分析、脑部含氧量的核磁共振检查等意图。

分析显示，1名受试者（7%）没有浮现棘波；而其他受试者在应用三庚酸亚胺后，棘波经济指标达70%，大部分病症脑部心理表现以及脑部含氧量缩减。11名病症（78%），曾一度使用三庚酸脂后未浮现抗抑郁药。3名受试者（21%）表现为胃肠道征状，1（7%）名受试者疗程中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要脑部功能产生有利阻碍。另外，分析的通过观察指标可以上有一个最主要的基本，来审核代谢性脑部病（中的间代谢中间体失常）的疗程原理。

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编辑： neuro207